Што е хемофилија?
Хемофилија е генетско нарушување на хемостазата, односно на процесот на згручување на крвта. Се должи на недостаток или недоволно ниво на протеин во крвта наречен фактор за коагулација. Во крвната плазма има неколку фактори на коагулација (вкупно 13), кои се наречени коагулациони фактори I-XIII и сите се неопходни за целиот процес на хемостаза. Кога еден од овие фактори на коагулација е отсутен или го има во ниско ниво, крвта не се згрутчува брзо, што резултира со подолготрајно крварење отколку кај другите луѓе.
Хемофилија се јавува почесто кај мажите отколку кај жените, бидејќи таа генетски се пренесува од мајка на син. Лицето се раѓа со тоа нарушување и живее со него во текот на неговиот или нејзиниот живот. Шансата за раѓање женско дете со хемофилија е многу мала.
Хемофилија се јавува почесто кај мажите отколку кај жените, бидејќи таа генетски се пренесува од мајка на син. Лицето се раѓа со тоа нарушување и живее со него во текот на неговиот или нејзиниот живот. Шансата за раѓање женско дете со хемофилија е многу мала.
Процес на згрутчување на крвта
Кога крвните садови ќе се повредат, специфичните крвни клетки, наречени тромбоцити, се концентрираат во одреден момент и создаваат крвен чеп. Потоа, факторите за коагулација формираат матрикс кој го опкружува крвниот чеп и го стабилизира на местото на крварење. На овој начин, местото на крварење е „запечатено" и крварењето запира.
Во случај на хемофилија, отсуството или недоволното количество на еден од факторите за згрутчување на крвта, спречува да се формира цврста мрежа околу крвниот чеп, со тоa крвниот чеп лесно се разградува и крварењето трае подолго.
Кога крвните садови ќе се повредат, специфичните крвни клетки, наречени тромбоцити, се концентрираат во одреден момент и создаваат крвен чеп. Потоа, факторите за коагулација формираат матрикс кој го опкружува крвниот чеп и го стабилизира на местото на крварење. На овој начин, местото на крварење е „запечатено" и крварењето запира.
Во случај на хемофилија, отсуството или недоволното количество на еден од факторите за згрутчување на крвта, спречува да се формира цврста мрежа околу крвниот чеп, со тоa крвниот чеп лесно се разградува и крварењето трае подолго.
Постојат два главни типа на хемофилија:
Хемофилија А
Кај хемофилија А постои недостаток или недоволно ниво на фактор на згрутчување VIII (фактор 8). Таа е најчестиот вид на хемофилија бидејќи опфаќа околу 80% од случаите на хемофилија . Хемофилија А се јавува кај 1 на 5.000 новородени момчиња или кај 1 на 10.000 раѓања.
Кај хемофилија А постои недостаток или недоволно ниво на фактор на згрутчување VIII (фактор 8). Таа е најчестиот вид на хемофилија бидејќи опфаќа околу 80% од случаите на хемофилија . Хемофилија А се јавува кај 1 на 5.000 новородени момчиња или кај 1 на 10.000 раѓања.
Хемофилија Б
Хемофилија Б (исто така позната како болест на Кристмас) е предизвикана од недостаток или недоволно ниво на фактор на згрутчување IX (фактор 9).
Хемофилија Б (исто така позната како болест на Кристмас) е предизвикана од недостаток или недоволно ниво на фактор на згрутчување IX (фактор 9).
Хемофилија Ц, која е исклучително ретка, е предизвикана поради недостаток или недоволно ниво на фактор на згрутчување XI (фактор 11). Ова нарушување се јавува и кај мажите и кај жените.
ДАЛИ ХЕМОФИЛИЈА
Е КРАЛСКА
БОЛЕСТ?
САКАТЕ ДА НАУЧИТЕ ПОВЕЌЕ
ЗА ИСТОРИЈАТА
НА ХЕМОФИЛИЈАТА
Референци:
1.WFH. What are bleeding disorders? 2016.
Достапно на: http://www.wfh.org/mk/page.aspx?pid=1282 [пристапено: октомври 2019 г]
Под покровителство:
#askhemilios
Овие информации се наменети да обезбедат општи информации и подигнување на јавната свест и во никој случај не можат да го заменат советот на лекар или друг соодветен здравствен работник.
Share This:
